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目的探讨具有低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及预后。方法回顾性分析17例具有完整临床资料，可进行系统性评估及生存随访的低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤，采用HE及免疫组化EnVision两步法染色，观察并分析肿瘤的组织学特征及免疫表型；采用间期荧光原位杂交检测3号染色体短臂（3p）的杂合性缺失；并对所有患者进行随访。结果17例中男性12例，女性5例，男女比为2．4：1。年龄28—73岁，平均54岁。多为偶然或体检发现肾脏占位。镜检：囊腔大多衬覆单层肿瘤细胞