先天性膈疝1例

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  病历资料
  患者,女,8个月,以“轻咳、喉中痰响4天,发热、呼吸困难进行性加重1天”入院。查体:体温38.5℃,脉搏200次/分,呼吸72次/分,体重8kg,神志清醒,精神萎靡,呼吸浅促,面色苍白,鼻翼扇动,口唇明显发绀,咽部充血,口腔少量黏液。颈软,气管向右侧移位。左侧胸郭饱满,三凹征阳性,左侧呼吸运动减弱,触觉语颤减弱,叩诊鼓音,听诊左肺呼吸音减弱,右肺代偿性增强,心界向右侧移位,心左界叩之不清,心右界为胸骨线外2.0cm,心音低钝,心率200次/分,杂音(-)。腹平软,肝脏右肋缘下1.5cm,双下肢凉,发绀(+),CRT>3ms,水肿(-)。血常规:白细胞11.8×109/L,中型粒细胞0.257,淋巴细胞0.714,红细胞5.9×1012/L,血红蛋白138g/L,血小板116×109/L。胸CR片示心脏气管向右侧移位,左侧肺野可见密度增高影,密度不均,且可见气体及肠管样阴影,膈面显示不清。钡餐透视见胃内胀气,胃内钡剂阴影,部分钡剂可通过十二指肠,提示左膈疝、左肺炎。肺CT提示左膈疝,心脏纵隔严重右侧移位,左肺不张。入院诊断为左膈疝,急性呼吸衰竭,急性心力衰竭。入院后立即予吸氧、强心、控制感染,转儿外科急诊手术。手术证实为左侧膈疝,横结肠及部分小肠进入胸腔,心脏严重右侧移位,左肺不张。术中予横结肠及小肠还纳入腹腔,修补膈肌裂孔,心脏逐渐复位,左下肺不张逐渐膨胀充气。术后予胃肠减压,控制感染,对症治疗10天患儿痊愈出院。
  讨 论
  先天性膈疝为先天性膈肌发育缺陷导致,临床表现主要按疝的位置、大小、疝内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异。胸骨旁裂孔疝因裂孔较小,常在成年后才出现症状,主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀,上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病,偶尔X线检查时,可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。如疝入小肠或结肠发生嵌顿,则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状。该患儿考虑为胸腹裂孔疝,该病因为胚胎时期8~9周内膈肌形成过程中,膈肌发育和闭合受到某些因素影响而出现,一般腰肋三角比胸肋三角闭合晚,故后外侧膈疝多见,右侧有肝脏,左腰肋三角闭合又比右侧晚,故左侧胸腹裂孔疝更为多见。腹腔器官进入胸腔,使中肠不能回位到腹腔而致肠旋转不良等。该型膈疝患儿多于新生儿期,出现呼吸窘迫及呕吐等症状,但该患儿于生后8个月时开始出现呼吸窘迫,压迫性肺不张,心脏纵隔严重移位,病情进展迅速,较为少见,特此报道,望引起广大注意。
  参考文献
  1 江载芳.中华儿科临床手册[M].济南:山东科学技术出版社,1998:534.
  2 韩玉昆.实用新生儿急救指南[M].沈阳:沈阳出版社,1997:639-643.
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