【摘 要】
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遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一种比较少见的家族遗传性变性病。其病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘。临床特点是以双
【机 构】
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内蒙古自治区巴彦淖尔市医院神经内科
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遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一种比较少见的家族遗传性变性病。其病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘。临床特点是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征,根据临床表现可分为单纯型和复杂型两种。HSP临床诊断主要基于临床症状、体征及阳性家族史,但对于散发病例且无阳性家族史的诊断,临床极易误诊。HSP确诊需依赖基因检测,加强对本病的认识是避免误诊和漏诊的关键。
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