【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的进行性神经系统变性疾病,临床特征为上、下运动神经元同时受损。ALS患者大多数为散发性,10%~15
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目(NO:81460204)
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肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的进行性神经系统变性疾病,临床特征为上、下运动神经元同时受损。ALS患者大多数为散发性,10%~15%的患者具有家族史,两者都存在疾病相关蛋白的错误折叠和累积。自噬能够清除细胞异常物质、维持细胞稳态。研究表明自噬在ALS发病机制中能够促进错位蛋白的降解,而异常的自噬伴随着错位蛋白的大量聚集,会导致细胞稳态失衡,加速ALS的发病进程。本文综述了ALS疾病相关的主要突变蛋白以及疾病进程中自噬对神经、肌肉、骨骼、肠道等多系统的影响。
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