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目的探讨异基因骨髓移植后肾病综合征的临床和病理特点。方法对1例异基因骨髓移植后发生肾病综合征患者的临床、病理资料及治疗进行综合分析。结果本例患者在骨髓移植后28个月发生肾病综合征，在此之前患者有皮肤、口腔和肝脏损害表现；肾脏病理表现为膜性肾病。糖皮质激素及霉酚酸酯治疗后肾病综合征完全缓解。结论异基因骨髓移植后肾病综合征是慢性移植物抗宿主病的肾脏表现，可能为自身免疫性疾病，是移植物对宿主产生的一种排斥反应。肾穿刺活检对该病的诊断和预后判断具有重要价值，免疫抑制剂治疗有效。