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目的 提高对颌面部血友病假性肿瘤的诊断意识并探讨该病的外科治疗方法.方法 回顾5年来4例颌面部血友病假性肿瘤的诊断及治疗过程,并坚持随访2年以上,分析其特点及预后.结果 4例患者治疗前均误诊,并有出血史.1例在无替代疗法下行病灶活检致出血不止；1例无诱因牙龈出血显著,常规止血措施效果不佳,伴出血性贫血.实验室检查4例均存在因子Ⅷ缺乏,确诊为血友病A型.经内科替代治疗后手术治疗,围手术期加强因子Ⅷ活度监测,术后均无严重出血,伤口一期愈合,随访均未见复发.病理检查未见肿瘤细胞,明确血友病假性肿瘤诊断.结论 颌面部血友病假性肿瘤易误诊,可伴有大出血等严重并发症,临床要给予足够的认识,需结合实验室检查及易出血等病史给予确诊,辅以内科替代疗法保障下的手术治疗可以减少出血,防止假性肿瘤进行性增大所致畸形。