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目的 总结小儿先天性心脏病主动脉缩窄合并心内畸形一期纠治的护理配合. 方法全组均经胸骨正中切口,采用深低温停循环(DHCA)和深低温微流量(DHLF)方法,同时纠治主动脉缩窄和并发的心内畸形.结果体外循环转流时间46～243 min,主动脉阻断时间24～169 min,深低温停循环时间20～62 min;术后15例上下肢无压力阶差,下肢血压低于上肢2例,下肢血压高于上肢2例;手术死亡1例,死亡率5.26%.结论正中切口一期纠治小儿先天性心脏病主动脉缩窄和并发心内畸形,可同时纠治发育不良的主动脉弓,缩短手术时间,有利于术后心肺功能恢复.术中建立上下肢测压,维持循环稳定;精确监测鼻咽温、肛温,使用温控垫同步复温等深低温护理是促使手术成功的关键。