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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴汇管区炎性改变,最终导致纤维化及肝硬化。过去认为国内很少发病,而且对PBC的认识非常模糊,随着医学免疫学的发展和人们认识水平的不断提高,国外文献报道该病患病率呈逐年增加趋势。国内随着抗线粒体抗体(antimitochondrial anybody,AMA)检测的开展,关于PBC的报道也越来越多,从目前临床病人数量分析其患病率远较国外报道高,但这些病