论文部分内容阅读
目的:分析和总结误诊为垂体炎的原发性颅内生殖细胞瘤的临床特点,以减少误诊误治。方法:回顾性分析1998年1月至2018年6月期间于中国人民解放军总医院收治的14例外院误诊为垂体炎,而经手术病理证实或行诊断性放疗证实为生殖细胞瘤病例,总结其临床表现、生化、影像学、误诊原因。结果:(1)一般资料:14例患者中,男7例,女7例,男女比例1:1。年龄11～40(21.3±7.7)岁,年龄分布为11～15岁3例,16～20岁4例,21～25岁3例,26～30岁3例,大于30岁1例。(2)临床表现:病程6月～6年,平均病程为23.6月。颅高压症状占57%(8/14),视神经受累43%(6/14),肾上腺皮质轴受累42%(5/12),甲状腺轴受累43%(6/14),生长激素受累77%(10/13),性腺轴受累86%(12/14),尿崩症占93%(13/14),43%(6/14)患者表现为乏力,女性多以闭经为首发症状(4/7),男性多以尿崩为首发症状(6/7)。(3)生化检测:10例患者行腰椎穿刺,7例患者脑脊液HCG大于0.5IU/L,9例患者脑脊液HCG与血清HCG比值大于1.78。所有行腰穿患者脑脊液、血清AFP、CEA均正常。4例未行腰穿患者血清β-HCG、AFP、CEA均正常。(4)影像学特点:仅鞍区占位7%(1/14),仅累及鞍上29%(4/14),双灶病变占43%(6/14),多灶病变占21%(3/14)。79%(11/14)病灶边界清晰,93%(13/14)无硬脑膜强化,86%(12/14)呈T1WI、T2WI等信号,14%(2/14)呈稍长T1、稍长T2信号,100%(14/14)均可被强化,其中明显强化占71%(10/14),4例中度强化。86%(12/14)垂体柄增粗,93%(13/14)垂体后叶高信号消失。(5)误诊:14%(2/14)被误诊为肉芽肿性垂体炎,86%(12/14)被误诊为淋巴细胞性垂体炎,误诊时间1～4(2.7±1.2)月不等。42.9%(6/14)经手术病理确诊为生殖细胞瘤,病理表现为色泽多样(灰白、灰红、灰褐等),质地不一(质软、质中),大多数有淋巴细胞背景(5/6),肿瘤细胞呈大圆形,核仁明显,胞浆透亮。57.1%(8/14)患者经临床表现、影像学结合放疗最终临床诊断为生殖细胞瘤。(6)治疗方案:放疗+化疗(8/14),放疗+化疗+手术(6/14),接受上述处理后均好转。结论:颅内生殖细胞瘤易误诊为垂体炎,可通过临床表现、生化学、影像学及组织病理减少误诊率。