论文部分内容阅读
<正> 进行性肌营养不良症是一种遗传性、进行性原发肌病。临床特征是某些对称部位的肌群出现进行性肌无力与萎缩。从生物化学、组织学与电镜观察证明,肌肉组织发生退行性病变。最近的资料表明,进行性肌营养不良发病原理是由于遗传引起的肌细胞某种代谢缺陷使细胞膜(肌纤维膜)结构与机能改变,导致肌肉组织蛋白变性、萎缩。在临床实践中诊断肌营养不良症,主要是根据临床症状、体征、发病年龄、遗传方式及实验室检查(血清酶测定、肌电图、肌组织活检)。根据临床症状(受累肌群)及遗传