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肺隔离症（PS）是一种罕见的先天性肺发育畸形,无正常肺功能,患者主要临床表现为咯血、咳嗽、咳痰、发热、胸痛等。PS为临床少见病,而由于其临床表现缺乏特异性、常规影像学检查较难与其他肺部疾病鉴别,故易误诊、漏诊。本文报道了1例经增强CT＋三维重建及结合临床表现确诊的PS患者,并结合文献对PS的临床表现、病理特点、诊断、治疗等进行复习,以期提高临床医生对该病的认识。