【摘 要】
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目的 对表现为噬血细胞综合征（HPS，又称噬血细胞淋巴组织细胞增多症HLH）的内脏利什曼病（VL）患儿资料分析总结，提高临床诊断及治疗水平。方法 回顾性分析2020年3月—2021年3月于甘肃省妇幼保健院住院治疗的4例儿童内脏利什曼病继发噬血细胞综合征患儿的临床资料，并与文献资料进行比较。结果 4例患儿均表现为持续发热、脾脏增大、血细胞三系不同程度降低，结合相关检查，符合HPS诊断。考虑其流行病学
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目的 对表现为噬血细胞综合征（HPS，又称噬血细胞淋巴组织细胞增多症HLH）的内脏利什曼病（VL）患儿资料分析总结，提高临床诊断及治疗水平。方法 回顾性分析2020年3月—2021年3月于甘肃省妇幼保健院住院治疗的4例儿童内脏利什曼病继发噬血细胞综合征患儿的临床资料，并与文献资料进行比较。结果 4例患儿均表现为持续发热、脾脏增大、血细胞三系不同程度降低，结合相关检查，符合HPS诊断。考虑其流行病学因素，完善VL相关检查，4例患儿rK39试验均阳性，3例骨髓涂片检出杜利什曼原虫。予以锑剂治疗，结局良好。复习近5年内VLHLH相关文献发现，相比于原发性HLH,VL-HLH患儿可能更易出现铁蛋白增高和红细胞沉降率增高；相比于VL,VL-HLH可能更易出现全血细胞降低、高三酰甘油血症、高血清铁蛋白血症以及单核细胞绝对值降低。对于VL-HLH的治疗，两性霉素B可能比葡萄糖酸锑钠更具有高效性和安全性。结论 对于有疫区旅居史的患儿，在综合分析HPS原发病因时，应当考虑VL可能，同时行rK39试验和骨髓涂片检查，尽早准确给予对因治疗，以免病情加重及避免化疗引起的不良反应。
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