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药物治疗和移植的发展改善了原发性肺动脉高压（primary pulonary hypertension,PPH)患者的预后。钙通道阻滞剂对于在快速血液动力学试验中有明显肺血管反应的患者亚群有益。补充氧，抗凝剂，利尿剂，可能还有地戈辛地有助于增加生存率或减症状，对于有进行性疾病且对其他药物治疗无反应的患者，可选择前列腺环素和移植。现已证明持续静脉内给予前列环素是对移植的一种有效的替代，它有较低的危险性和明显的可行性，但不是所有的患者对长期治疗都有反应，因此前列腺素治疗PPH的生存率有限。目前尽管肺移植手术存