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目前对颅内动脉瘤的病因与发病机制并不清楚。尽管一般认为颅内动脉瘤是动脉在长期血流应力作用下发生退行性变而形成的，但部分患者合并有遗传性结缔组织疾病，比较常见的有Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、马凡综合征动脉瘤患者的发病机制中、神经纤维瘤病Ⅰ型、常染色体显性遗传多囊肾病等等，这提示至少在部分颅内可能存在一定的遗传因素。