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关键词 系统性红斑狼疮 误诊 分析与探讨
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.23.096
2000～2009年收治系统性红斑狼疮(SLE)共50例,不同程度误诊22例,误诊率44.00%,现分析报告如下。
资料与方法
50例系统性红斑狼疮(SLE),其中男16例,女34例,年龄18～54岁(平均27岁),病程21天～4年,均符合1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准[1]。
临床表现:发热21例,乏力23例,碟形红斑35例,其他皮损9例,口腔溃疮30例,雷诺现象15例,关节炎36例,肾损害20例,浆膜腔积液16例,血液系统损害28例,腹痛2例,下肢静脉血栓2例。
实验室检查:本组血沉均增快,CRP轻-中度升高,血补体C3下降,ANA(+),40例ds-DNA(+),36例抗Sm抗体(+),30例球蛋白升高,低蛋白10例,血清淀粉酶轻度升高2例。
结 果
本组误诊时间32天～4年,误诊为发热原因待查4例,肾病综合征4例,慢性肾炎1例,特发性血小板减少性紫癜3例,缺铁性贫血1例,溶血性贫血2例,巨幼细胞性贫血1例,胰腺炎2例,类风湿性关节炎2例,下肢静脉血栓2例。
讨 论
本组误诊为发热原因待查4例(18.18%)。SLE在病程中约80%的患者出现发热[1],可为疾病的首发症状,表现为高热或中度发热,热型不定,常误诊为感染性发热,但经检查无明确感染灶,经抗感染治疗无效,故对不明原因发热患者,应尽早行SLE相关的血清免疫方面的检查以减少误诊。
本组误诊为肾脏疾病5例(22.72%),其中误诊为肾病综合征4例,慢性肾炎1例。由于肾脏存在广泛的毛细血管网床,基地膜的负电性、肾小球、肾小管内细胞精细功能,使肾脏易受自身抗体导致的炎症侵袭,使肾脏成为SLE常见的受累脏器,包括光镜检查、免疫荧光检查、电镜检查在内的病理检查发现,几乎所有的SLE患者均有肾脏受累。SLE病例中,临床上诊断有狼疮肾炎50%～70%,其中大约20%由慢性肾功不全发展为尿毒症[3]。因狼疮肾炎病理变化及临床表现复杂多样,一些临床医生思维片面导致误诊,如果临床医师熟悉SLE的分类诊断标准,熟悉肾病综合征的诊断思路分为原发及继发,SLE是继发肾病综合征的常见原因之一,仔细询问病史,行ANA、ds-DNA、抗Sm抗体、肾活检等辅助检查,鉴别诊断并非十分困难。
误诊血液系统疾病7例(31.81%),其中特发性血小板减少性紫癜3例,缺铁性贫血1例,溶血性贫血2例,巨幼细胞性贫血1例。SLE患者血液学异常较为多见,包括贫血、血小板减少、白细胞减少等,可表现为一种或多种血液学异常,病情活动期较为多见,甚至部分患者以血液学异常为首发临床表现,多年后才出SLE的临床症状,这些血液学异常类似原发性血液病,所以必须注意作鉴别诊断[4],故临床医生对一些不明病因贫血、白细胞减少、血小板减少及全血细胞减少患者应进一步寻找病因,可行ANA筛查,以减少误诊。
误诊为类风湿性关节炎2例(9.09%)。SLE可以关节病变为首发症状,研究证实88%～100%的患者可有关节痛或关节炎,其关节受累多为对称性,逐渐加重,一半患者伴有晨僵[4],加之SLE患者类风湿因子多为阳性而误诊为类风湿性关节炎,但其关节病变的表现如疼痛、肿胀、晨僵均较类风湿性关节炎患者轻,持续时间短,且大多数伴有皮疹、肾脏、血液系统等多系统损害,临床医生在仔细询问病史的基础上进一步行ANA、ds-DNA、抗Sm抗体检查可明确诊断。
误诊为急性胰腺炎2例(9.09%)。SLE患者可出现胃肠道症状,可出现腹痛,淀粉酶轻度升高,B超及CT可表现胰腺水肿,患者腹痛与肠系膜及胰腺血管炎相关,胰腺水肿与低蛋白等有关,但患者可同时伴有肾脏、多浆膜腔积液、低蛋白血症、血液系统等多系统损害表现,临床医生在仔细询问病史的基础上进一步行ANA、ds-DNA、抗Sm抗体检查可明确诊断。
误诊为下肢静脉血栓2例(9.09%)。SLE可继发抗磷脂抗体综合征,出现反复的动静脉血栓形成,对于育龄期妇女出现动静脉血栓应警惕SLE可能,完善抗核抗体谱及抗心磷脂抗体检查,以免误诊。
SLE是自身免疫病的原型,具有复杂的免疫学异常,病变可侵犯皮肤、关节、肾脏、浆膜等多系统、多脏器。临床表现复杂多样,症状无特异性,发病率低,在我国患病率为75.4/105[2],故临床常易误诊。本组误诊率44.00%,比报道的误诊率68.3%低[5],但与一般疾病相比仍明显偏高。分析误诊原因,与本病临床表现多样,早期临床表现不典型,有些患者长期表现为单一器官或系统受累,发病率低及临床医师对本病认识不够,医学知识不全面、临床思维不活跃、询问病史、查体不仔细,未能综合分析病情有关。SLE早期诊断、早期治疗是防止病情发展的关键,可以使病情缓解,改善预后,甚至长期稳定,提高生存质量及存活率。SEL多见于育龄妇女,因育龄妇女为高发人群,故对一些男性SLE容易误诊,本组误诊病例中男女之比1:2,男性SLE误诊率明显偏高,高于发病率之比。综上所述凡遇下列情况应考虑SLE可能,并行相应免疫学检测,以尽早诊断,减少误诊。①不明原因的蛋白尿、血尿患者;②贫血、血细胞及血小板减少患者;③血小板减少性紫癜患者;④多发或反复发作的关节痛、关节炎患者;⑤不明原因发热,抗生素治疗效果不治者;⑥不能用其他疾病解释的皮肤病变;⑦不明原因乏力、雷诺现象患者;⑧不明原因的多浆膜腔积液;⑨不明原因的多部位栓塞。
参考文献
1 郭毅,袁威铃,王志宏,等.系统性红斑狼疮的临床.
2 林孝义,等.风湿病学.北京:华夏出版社,2004:886-943.
3 吴东海,王国春.实用风湿学.北京:中国医药科技出版社,2001:318-331.
4 刘颖,孟昭义.狼疮肾与慢性肾功能衰竭.中国实用内科杂志,1997,17(6):33.
5 郑毅,黄火高.系统性红斑狼疮.施桂英.关节炎概要.北京:中国医药科技出版社,2000:423-442.
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.23.096
2000～2009年收治系统性红斑狼疮(SLE)共50例,不同程度误诊22例,误诊率44.00%,现分析报告如下。
资料与方法
50例系统性红斑狼疮(SLE),其中男16例,女34例,年龄18～54岁(平均27岁),病程21天～4年,均符合1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准[1]。
临床表现:发热21例,乏力23例,碟形红斑35例,其他皮损9例,口腔溃疮30例,雷诺现象15例,关节炎36例,肾损害20例,浆膜腔积液16例,血液系统损害28例,腹痛2例,下肢静脉血栓2例。
实验室检查:本组血沉均增快,CRP轻-中度升高,血补体C3下降,ANA(+),40例ds-DNA(+),36例抗Sm抗体(+),30例球蛋白升高,低蛋白10例,血清淀粉酶轻度升高2例。
结 果
本组误诊时间32天～4年,误诊为发热原因待查4例,肾病综合征4例,慢性肾炎1例,特发性血小板减少性紫癜3例,缺铁性贫血1例,溶血性贫血2例,巨幼细胞性贫血1例,胰腺炎2例,类风湿性关节炎2例,下肢静脉血栓2例。
讨 论
本组误诊为发热原因待查4例(18.18%)。SLE在病程中约80%的患者出现发热[1],可为疾病的首发症状,表现为高热或中度发热,热型不定,常误诊为感染性发热,但经检查无明确感染灶,经抗感染治疗无效,故对不明原因发热患者,应尽早行SLE相关的血清免疫方面的检查以减少误诊。
本组误诊为肾脏疾病5例(22.72%),其中误诊为肾病综合征4例,慢性肾炎1例。由于肾脏存在广泛的毛细血管网床,基地膜的负电性、肾小球、肾小管内细胞精细功能,使肾脏易受自身抗体导致的炎症侵袭,使肾脏成为SLE常见的受累脏器,包括光镜检查、免疫荧光检查、电镜检查在内的病理检查发现,几乎所有的SLE患者均有肾脏受累。SLE病例中,临床上诊断有狼疮肾炎50%～70%,其中大约20%由慢性肾功不全发展为尿毒症[3]。因狼疮肾炎病理变化及临床表现复杂多样,一些临床医生思维片面导致误诊,如果临床医师熟悉SLE的分类诊断标准,熟悉肾病综合征的诊断思路分为原发及继发,SLE是继发肾病综合征的常见原因之一,仔细询问病史,行ANA、ds-DNA、抗Sm抗体、肾活检等辅助检查,鉴别诊断并非十分困难。
误诊血液系统疾病7例(31.81%),其中特发性血小板减少性紫癜3例,缺铁性贫血1例,溶血性贫血2例,巨幼细胞性贫血1例。SLE患者血液学异常较为多见,包括贫血、血小板减少、白细胞减少等,可表现为一种或多种血液学异常,病情活动期较为多见,甚至部分患者以血液学异常为首发临床表现,多年后才出SLE的临床症状,这些血液学异常类似原发性血液病,所以必须注意作鉴别诊断[4],故临床医生对一些不明病因贫血、白细胞减少、血小板减少及全血细胞减少患者应进一步寻找病因,可行ANA筛查,以减少误诊。
误诊为类风湿性关节炎2例(9.09%)。SLE可以关节病变为首发症状,研究证实88%～100%的患者可有关节痛或关节炎,其关节受累多为对称性,逐渐加重,一半患者伴有晨僵[4],加之SLE患者类风湿因子多为阳性而误诊为类风湿性关节炎,但其关节病变的表现如疼痛、肿胀、晨僵均较类风湿性关节炎患者轻,持续时间短,且大多数伴有皮疹、肾脏、血液系统等多系统损害,临床医生在仔细询问病史的基础上进一步行ANA、ds-DNA、抗Sm抗体检查可明确诊断。
误诊为急性胰腺炎2例(9.09%)。SLE患者可出现胃肠道症状,可出现腹痛,淀粉酶轻度升高,B超及CT可表现胰腺水肿,患者腹痛与肠系膜及胰腺血管炎相关,胰腺水肿与低蛋白等有关,但患者可同时伴有肾脏、多浆膜腔积液、低蛋白血症、血液系统等多系统损害表现,临床医生在仔细询问病史的基础上进一步行ANA、ds-DNA、抗Sm抗体检查可明确诊断。
误诊为下肢静脉血栓2例(9.09%)。SLE可继发抗磷脂抗体综合征,出现反复的动静脉血栓形成,对于育龄期妇女出现动静脉血栓应警惕SLE可能,完善抗核抗体谱及抗心磷脂抗体检查,以免误诊。
SLE是自身免疫病的原型,具有复杂的免疫学异常,病变可侵犯皮肤、关节、肾脏、浆膜等多系统、多脏器。临床表现复杂多样,症状无特异性,发病率低,在我国患病率为75.4/105[2],故临床常易误诊。本组误诊率44.00%,比报道的误诊率68.3%低[5],但与一般疾病相比仍明显偏高。分析误诊原因,与本病临床表现多样,早期临床表现不典型,有些患者长期表现为单一器官或系统受累,发病率低及临床医师对本病认识不够,医学知识不全面、临床思维不活跃、询问病史、查体不仔细,未能综合分析病情有关。SLE早期诊断、早期治疗是防止病情发展的关键,可以使病情缓解,改善预后,甚至长期稳定,提高生存质量及存活率。SEL多见于育龄妇女,因育龄妇女为高发人群,故对一些男性SLE容易误诊,本组误诊病例中男女之比1:2,男性SLE误诊率明显偏高,高于发病率之比。综上所述凡遇下列情况应考虑SLE可能,并行相应免疫学检测,以尽早诊断,减少误诊。①不明原因的蛋白尿、血尿患者;②贫血、血细胞及血小板减少患者;③血小板减少性紫癜患者;④多发或反复发作的关节痛、关节炎患者;⑤不明原因发热,抗生素治疗效果不治者;⑥不能用其他疾病解释的皮肤病变;⑦不明原因乏力、雷诺现象患者;⑧不明原因的多浆膜腔积液;⑨不明原因的多部位栓塞。
参考文献
1 郭毅,袁威铃,王志宏,等.系统性红斑狼疮的临床.
2 林孝义,等.风湿病学.北京:华夏出版社,2004:886-943.
3 吴东海,王国春.实用风湿学.北京:中国医药科技出版社,2001:318-331.
4 刘颖,孟昭义.狼疮肾与慢性肾功能衰竭.中国实用内科杂志,1997,17(6):33.
5 郑毅,黄火高.系统性红斑狼疮.施桂英.关节炎概要.北京:中国医药科技出版社,2000:423-442.