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肺动脉高压(PAH)是许多先天性心脏病与常见并发症之一,肺动脉高压是否存在肺血管病理状况很大程度上决定于原发疾病PAH的临床表现以及外科手术治疗的可能性.目前,尽管我们不能治愈严重的肺动脉高压,但过去十多年来治疗PAH的药物和外科治疗经验的积累,已经使得各种不同类型PAH的患者预后明显改善.