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原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种自身免疫性疾病,其发病机制尚不明确。PSC诊断的金标准是内窥镜下逆行胆管造影技术(ERCP)及磁共振胰胆管造影术(MRCP)。PSC的治疗方法很多,包括药物治疗和肝移植。药物多推荐熊去氧胆酸,但效果欠佳。目前认为肝移植仍是治愈PSC的惟一选择。本文对PSC的研究及治疗进展作一概述。