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肝内胆管结石致胆管狭窄合并胆汁性肝硬化门脉高压症(portal hypertension in secondary biliary cirrhosis due to hepatolithiasis,PBCH)国外几无文献报道,国内报告大约在100例左右,治疗上一般须经2~3次手术治疗,最多分4次手术,死亡率很高,一般在20%~30%左右.