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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.06.278
畸胎瘤来源于生殖细胞,具有向体细胞分化潜能,大多含有至少两个胚层组织。该肿瘤主要好发于男性睾丸及女性卵巢,性腺外畸胎瘤发生于胚胎发育异常的残留原始生殖细胞,前纵膈为好法部位之一。肺原发畸胎瘤是一罕见肺部良性肿瘤,临床易误诊为其他病变及肿瘤。本文报道1例肺畸胎瘤伴纵膈脂肪瘤及纵隔淋巴结肿大,并结合文献复习其临床病理特点。
病历资料
患者,男,24岁,半年前出现咳嗽咳痰,痰中带血丝,轻度呼吸困难。近几天感活动后胸闷加重而就医。当地医院胸部CT示左前纵膈旁可见大小约11cm×8cm囊实性肿块,内见少许脂肪密度影,增强后实性成分与囊壁见强化,纵膈内多发淋巴结肿大,双侧胸膜未见明显异常。考虑恶性畸胎瘤可能大。纤维支气管镜检查示左肺上叶部分支气管受压,气管、主支气管通畅。刷片活检未见肿瘤细胞。术中所见咬断第五肋骨后端,充分显露左侧胸腔。见肺组织与胸壁无粘连,切断下肺韧带。探查左胸,左肺上叶可见巨大肿块,囊实性,大小约11cm×5cm×8cm,肿块前上极凸向纵隔,与肺动脉锥及左心房部位之心包处粘连紧密,膈神经紧贴其后方通过。左肺上、下叶分裂尚完全。冰冻结果提示成熟性畸胎瘤。后清除上纵隔淋巴结和下纵隔脂肪组织送检。
巨检:左上肺叶组织,大小17cm×12cm×6.5cm。支气管旁约2cm肺实质内见一肿物,呈分叶状,界清,包膜完整,大小11cm×8cm×4.5cm。切面呈囊实性,囊内充满油膏样物及毛发。另送检(上纵隔)会白灰黄色软组织一堆,查见淋巴结5枚。另送检(下纵膈)会白灰黄色结节状组织1块,大小4.5cm×3cm×1.5cm,包膜完整,质软,切面脂黄色。镜检示肺内肿瘤主要为成熟皮样组织及脂肪、纤维、平滑肌及血管构成。(下纵膈)为单一的成熟脂肪组织。淋巴结呈炎性反应性增生。
病理诊断:“左上肺”囊性成熟性畸胎瘤;“下纵膈”脂肪瘤;淋巴结慢性炎症。
讨 论
肺畸胎瘤罕见,以往仅见个例报道[1~5]。其定义为肿瘤完全位于肺实质内,未累及纵膈,且不伴有性腺或性腺外原发性畸胎瘤。女性稍多见,发病年龄6个月~68岁,20~40岁者多发。患者常有胸痛,咯血和咳嗽,16%发生支气管扩张而延误肿瘤的诊断。13%的患者可咳出特征性的豆渣样物和毛发[6]。典型的X线胸片显示肺上叶分叶状肿块,可有钙化,外周有透光区,而畸胎瘤所处的位置特殊,不宜活检,穿刺亦不能做出确切诊断,故临床易误诊为肺结核、肺脓肿、肺错构瘤、肺癌及纵隔肿瘤等。
畸胎瘤来源于生殖细胞,具有向体细胞分化潜能,大多数含有至少两个胚层组织成分。临床上主要好发于性腺,性腺外畸胎瘤发生于胚胎发育异常而残留的生殖细胞,好发部位为前纵膈、骶尾部、腹膜后、脑等中线部位。Schlumberger认为肺内畸胎瘤的发生与胸腺的始基第三对咽囊有关。胚胎第3~6周胸腺组织和肺分别来源于第三对咽囊和前肠腹侧,由于胸腺组织早期分离或移位,沿肺芽发育过程中迁徙至肺内发生了肺内畸胎瘤。肿瘤中可以包含任何三胚层起源的组织,如由外胚层衍化而来的皮肤、毛发和皮肤附器,囊肿部分由鳞状上皮衬里含有浓缩皮脂物质[5]。根据其组织来源、成分及是否含有幼稚神经成分可分为成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤及单胚层型畸胎瘤三大类。其中以成熟性畸胎瘤多见[6]。
肺内畸胎瘤惟一的治疗方法是手术切除。笔者复习的31例良性畸胎瘤术后随访愈后情况良好。恶性畸胎瘤如不发生转移(主要是血行转移),仍可手术治愈。本例患者行手术切除后,情况良好。
参考文献
1 冯海娟.肺畸胎瘤1例报告[J].西南国防医药,2005,15(6):649.
2 赖勇,冯海娟.肺畸胎瘤1例[J].西南国防医药,2006,16(6):688.
3 颜建辉,李勇,张爱平.肺内畸胎瘤致大咯血2例报告及国内文献复习[J].中国医师进修杂志,2007,30(14):40-41.
4 全燕,李福祥,张彦.纤支镜检查发现左肺舌叶畸胎瘤1例[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2009,2(1):87-88.
5 李向成,廉彧.左肺内巨大畸胎瘤并感染1例分析[J].中国误诊学杂志,2010,10(30):7552.
6 刘彤华.诊断病理学 [M].第2版.北京:人民卫生出版社,2006:6.
畸胎瘤来源于生殖细胞,具有向体细胞分化潜能,大多含有至少两个胚层组织。该肿瘤主要好发于男性睾丸及女性卵巢,性腺外畸胎瘤发生于胚胎发育异常的残留原始生殖细胞,前纵膈为好法部位之一。肺原发畸胎瘤是一罕见肺部良性肿瘤,临床易误诊为其他病变及肿瘤。本文报道1例肺畸胎瘤伴纵膈脂肪瘤及纵隔淋巴结肿大,并结合文献复习其临床病理特点。
病历资料
患者,男,24岁,半年前出现咳嗽咳痰,痰中带血丝,轻度呼吸困难。近几天感活动后胸闷加重而就医。当地医院胸部CT示左前纵膈旁可见大小约11cm×8cm囊实性肿块,内见少许脂肪密度影,增强后实性成分与囊壁见强化,纵膈内多发淋巴结肿大,双侧胸膜未见明显异常。考虑恶性畸胎瘤可能大。纤维支气管镜检查示左肺上叶部分支气管受压,气管、主支气管通畅。刷片活检未见肿瘤细胞。术中所见咬断第五肋骨后端,充分显露左侧胸腔。见肺组织与胸壁无粘连,切断下肺韧带。探查左胸,左肺上叶可见巨大肿块,囊实性,大小约11cm×5cm×8cm,肿块前上极凸向纵隔,与肺动脉锥及左心房部位之心包处粘连紧密,膈神经紧贴其后方通过。左肺上、下叶分裂尚完全。冰冻结果提示成熟性畸胎瘤。后清除上纵隔淋巴结和下纵隔脂肪组织送检。
巨检:左上肺叶组织,大小17cm×12cm×6.5cm。支气管旁约2cm肺实质内见一肿物,呈分叶状,界清,包膜完整,大小11cm×8cm×4.5cm。切面呈囊实性,囊内充满油膏样物及毛发。另送检(上纵隔)会白灰黄色软组织一堆,查见淋巴结5枚。另送检(下纵膈)会白灰黄色结节状组织1块,大小4.5cm×3cm×1.5cm,包膜完整,质软,切面脂黄色。镜检示肺内肿瘤主要为成熟皮样组织及脂肪、纤维、平滑肌及血管构成。(下纵膈)为单一的成熟脂肪组织。淋巴结呈炎性反应性增生。
病理诊断:“左上肺”囊性成熟性畸胎瘤;“下纵膈”脂肪瘤;淋巴结慢性炎症。
讨 论
肺畸胎瘤罕见,以往仅见个例报道[1~5]。其定义为肿瘤完全位于肺实质内,未累及纵膈,且不伴有性腺或性腺外原发性畸胎瘤。女性稍多见,发病年龄6个月~68岁,20~40岁者多发。患者常有胸痛,咯血和咳嗽,16%发生支气管扩张而延误肿瘤的诊断。13%的患者可咳出特征性的豆渣样物和毛发[6]。典型的X线胸片显示肺上叶分叶状肿块,可有钙化,外周有透光区,而畸胎瘤所处的位置特殊,不宜活检,穿刺亦不能做出确切诊断,故临床易误诊为肺结核、肺脓肿、肺错构瘤、肺癌及纵隔肿瘤等。
畸胎瘤来源于生殖细胞,具有向体细胞分化潜能,大多数含有至少两个胚层组织成分。临床上主要好发于性腺,性腺外畸胎瘤发生于胚胎发育异常而残留的生殖细胞,好发部位为前纵膈、骶尾部、腹膜后、脑等中线部位。Schlumberger认为肺内畸胎瘤的发生与胸腺的始基第三对咽囊有关。胚胎第3~6周胸腺组织和肺分别来源于第三对咽囊和前肠腹侧,由于胸腺组织早期分离或移位,沿肺芽发育过程中迁徙至肺内发生了肺内畸胎瘤。肿瘤中可以包含任何三胚层起源的组织,如由外胚层衍化而来的皮肤、毛发和皮肤附器,囊肿部分由鳞状上皮衬里含有浓缩皮脂物质[5]。根据其组织来源、成分及是否含有幼稚神经成分可分为成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤及单胚层型畸胎瘤三大类。其中以成熟性畸胎瘤多见[6]。
肺内畸胎瘤惟一的治疗方法是手术切除。笔者复习的31例良性畸胎瘤术后随访愈后情况良好。恶性畸胎瘤如不发生转移(主要是血行转移),仍可手术治愈。本例患者行手术切除后,情况良好。
参考文献
1 冯海娟.肺畸胎瘤1例报告[J].西南国防医药,2005,15(6):649.
2 赖勇,冯海娟.肺畸胎瘤1例[J].西南国防医药,2006,16(6):688.
3 颜建辉,李勇,张爱平.肺内畸胎瘤致大咯血2例报告及国内文献复习[J].中国医师进修杂志,2007,30(14):40-41.
4 全燕,李福祥,张彦.纤支镜检查发现左肺舌叶畸胎瘤1例[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2009,2(1):87-88.
5 李向成,廉彧.左肺内巨大畸胎瘤并感染1例分析[J].中国误诊学杂志,2010,10(30):7552.
6 刘彤华.诊断病理学 [M].第2版.北京:人民卫生出版社,2006:6.