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目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并肺高压（PH）患儿的临床和实验室检查特点、诊断治疗及预后。方法选取住院诊断SLE合并PH（SLE-PH）的儿童患者15例，对其临床症状、实验室检查、超声心动图特点、SLE病情活动指标和治疗转归等进行回顾性分析。结果15例SLE-PH患儿中，从SLE确诊到PH诊断的间隔时间中位数为0．1年（范围：0-6．5年）。除PH相关症状外，40％的患儿合并雷诺现象。反映SLE疾病活动度的指标（如补体c3、C4、ESR水平及抗dsDNA阳性率）在PH轻一中度组与重度组间比较差异无统计