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男，43岁。因进行性加重肢体无力12年，语言含糊不清5年人院。患者于12年前出现四肢无力，易疲劳。2年后，手部肌肉开始萎缩并出现强直症状，握拳及伸指迟缓。不能快步行走，上楼梯费力。性欲减退。5年前开始脱发。语言变慢并伴鼻音，咀嚼、吞咽迟缓，但无呛咳。且出现双眼白内障。以后症状仍缓慢进展，但生活能自理。家族中，父母健康，其兄患白内障及秃顶，但无肌无力的症状。育一子，健康。查体：发育正常，营养欠佳，秃顶，头发稀疏，智能正常，双眼轻度白内障，面乏表情、面容瘦长、颧骨隆突，唇厚微张，