背景与目的:肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid haemangioendothelioma,HEHE)是一种极为罕见的血管源性肿瘤,临床及影像诊断很容易误诊。本研究通过总结HEHE的临床及影像特点,为今后HEHE的临床诊治提供重要参考。方法:回顾分析复旦大学附属肿瘤医院中西医结合科住院的5例经病理证实的HEHE患者的临床表现、影像特征、病理特点及临床治疗的疗效。结果:5例患者中,男性2例,女性3例,年龄范围26~65岁,平均45.6岁,2例肝内多中心发生,3例全身多组织、多中心发生。B超为等低回声,病灶内无明显血流信号。CT平扫为等低密度,MR平扫为低T1高T2信号,内密度及信号不均匀,CT/MR增强扫描时病灶呈"慢进慢出"式明显、环状强化特点。PET/CT为明显高FDG摄取,且呈延迟显像的特点。DSA造影下见肿瘤血管纤细,肝动脉化疗栓塞(transcatheter arterial chemoembolization,TACE)术后病灶碘油沉积不理想。显微镜下肿瘤细胞呈上皮样分化并出现细胞质内血管腔形成,免疫组织化学法检测5例均呈CD31和CD34阳性。5例患者均存活,其中2例经TACE联合高强度聚焦超声(high intensity focused ultrasound,HIFU)和(或)射频消融(radiofrequency ablation,RFA)肿瘤局部控制效果显著。结论:HEHE具有特征性的临床表现及影像学特征,目前对于全身多组织、多中心发生的晚期患者,TACE联合HIFU和(或)RFA可能是最有效的方法。