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克雅氏病(CJD)是可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底核和脊髓局灶性病变为特征,是最常见的人类朊蛋白病,因本病的病理改变主要为大量神经元脱失,脑组织呈海绵状,又命名为亚急性海绵状脑病。目前已证实CJD与疯牛病密切相关,提出该病病因可能是一种传染性蛋白质粒子,亦称朊蛋白或朊病毒。