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多系统萎缩是一种迟发性神经系统变性疾病,以自主神经功能障碍、帕金森病及小脑性共济失调为特征性表现。现已证实,神经胶质细胞内包涵体是此病的特征性病理学标志物,主要成分是一种高度磷酸化的α-突触核蛋白。此蛋白在包涵体内的异常聚集,使患者少突胶质细胞的功能出现异常、髓鞘破裂,最终导致神经元变性。现就近几年多系统萎缩在临床表现、发病机制和修订后的诊断标准等方面进行综述,以期为该病的早期诊断和治疗提供帮助。