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系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明的临床上常表现为全身多器官系统受损的一种自身免疫性疾病.其中血液系统受累以贫血最为常见,其发生率高达73%-90%,且部分系统性红斑狼疮患儿以自身免疫性溶血性贫血为首发症状而就诊,初诊时极易误诊.我院2003年5月-2010年6月共收治5例以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发症状的系统性红斑狼疮,现报告如下.