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目的：观察自身免疫性肝炎（ AIH）和原发性胆汁性肝硬化（ PBC ）与AIH／PBC重叠综合征的临床特征及诊疗效果。方法：选取2009年3月～2014年3月来我院就诊的125例自身免疫性肝病患者；其中AIH组49例；PBC组41例；AIH／PBC重叠综合征组35例，并对35例AIH／PBC重叠综合征组患者进行不同的治疗并评价各治疗方案的有效。结果：125例自身免疫性肝病患者中，发病年龄自身免疫性肝炎（ AIH）组＜AIH／PBC重叠综合征组和原发性胆汁性肝硬化（ PBC）组，3组患者中女性患者占87．2％；患者均出现乏力、食欲不振、瘙痒、黄疸和皮肤瘙痒等临床症状，AIH／PBC组患者常合并其他自身免疫性疾病。结论：AIH／PBC重叠综合征兼有自身免疫性肝炎（ AIH）和原发性胆汁性肝硬化（ PBC）的临床症状体征、生化指标；熊去氧胆酸（ UDCA）与糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗，可明显改善临床症状及生化指标，提高患者的生存率。