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胶原Ⅲ肾病(collagentype Ⅲ glomerulonephroPathy),又名胶原纤维性肾小球病(collagenofibrotic glomerulopathy),是近年来认识到的一种罕见的特殊的肾小球疾病。主要表现为肾小球内出现大量异常Ⅲ型胶原沉积,它由超微结构发现胶原纤维,经免疫荧光染色判定为Ⅲ型胶原而命名。1979年Arakawa等首先报告2例患者,其肾小球内存在胶原纤维,而无指甲-髌骨综合征的临床表现,当时并未证实肾小球内胶原纤维的类型,直至1990年Ikeda等采用免疫组化的方法首