目的分析黔西南州学龄儿童先天性心脏病流行病学特点及其影响因素。方法抽取2015年1月—2017年1月黔西南布依族苗族自治州(包括兴义市、普安县、兴仁县、安龙县、晴隆县、贞丰县、册亨县、望谟县)幼儿园、小学、初中、高中部分学校3~18岁在校注册学龄儿童46 975例,调查其先天性心脏病发病情况,分析黔西南州学龄儿童先天性心脏病的影响因素。结果黔西南州学龄儿童先天性心脏病患病率为3.15‰。其中安龙县患病率最高,而兴义市患病率最低。148例先天性心脏病主要类型为继发孔型房间隔缺损46例(31.1%)、室间隔缺损34例(22.97%)、动脉导管未闭28例(18.92%)、肺动脉瓣畸形22例(14.86%)、主动脉瓣畸形18例(12.16%)。学龄儿童先天性心脏病影响因素的多因素logistic回归分析结果显示,先天性心脏病家族史、有毒物质接触史、孕早期病毒感染和化学物品接触为诱发学龄儿童先天性心脏病的危险因素(P<0.05)。结论黔西南州学龄儿童先天性心脏病发病率处于中上水平,其中市区发病率低于县区,故应加强对山区医疗条件欠发达地区产妇的孕期保健管理,减少发病率。