严重先天性中性粒细胞减少症并马内菲青霉病

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病例介绍患儿,男,2岁,因"发热、进行性面色苍白2周,伴病初腹泻8天"入住我科.患儿13天前无明显诱因出现持续高热,体温39℃~40.3℃,无畏寒,伴面色苍白,呈进行性加重,于肇庆市第一人民医院查血常规示:WBC 3.9×109/L(淋巴细胞0.79),Hb 74g/L,PLT 311×109/L,ESR 44mm/hr,IgM 4.5g/L.
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