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目的
分析IgG4相关胆胰疾病患者的临床特征，提高对此类疾病的认识。
方法回顾性分析9例IgG4相关胰腺炎及胆管炎患者的临床表现，血清学、影像学、病理学检查结果，治疗及预后情况。
结果9例患者中男性8例，女性1例，年龄40～78岁，平均61岁。4例临床表现为黄疸，2例为黄疸及腹痛，2例为腹痛，1例表现为糖尿病。6例血清IgG4为3.46～21.3 g/L，平均9.743 g/L，均高于正常值；3例未查血清IgG4。9例患者血清19项自身抗体均阴性，4例CA19-9升高。5例CT表现为胰腺低密度占位，其中2例合并胆管扩张；1例CT表现为胰腺肿胀伴胆管扩张；2例单纯胆管扩张；1例CT无阳性发现。4例行EUS-FNA检查，EUS下主要表现为低回声病变，胰周均未见肿大淋巴结。FNA病理检查结果提示2例为IgG4相关慢性炎症，2例为IgG4阴性的慢性炎症。7例确诊为IgG4相关胰腺炎，2例为IgG4相关胆管炎。6例行激素治疗，强的松8～40 mg/d；3例手术治疗，术后病理检查均见IgG4阳性浆细胞。出院后随访复查血清IgG4均恢复正常，临床症状也明显改善，胰腺占位不同程度缩小。
结论IgG4相关胰腺炎及胆管炎是以IgG4阳性浆细胞浸润为主要表现的自身免疫性疾病，诊断需结合影像学、血清学、病理学等检查，糖皮质激素治疗有效。