目的分析原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNETs)的影像学及病理学表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析有完整影像学资料及经病理证实的8例PNETs的临床症状和CT、MRI征象。结果原始神经外胚层肿瘤呈等或稍长T1、不均匀长T2信号,STIR序列呈高信号改变。8例均没有钙化,其中5例行增强扫描,呈不均匀强化。病理形态上Home-Wright菊形团为其特异性表现。免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达上皮细胞膜抗原EMA、神经微丝蛋白NF、突触素Syn、Vimentin、S-100。结论 PNETs临床发病有一定的特点,根据影像学表现和临床资料可做出诊断。CT、MRI检查在显示肿瘤发生部位、大小、内部结构、与相邻组织的关系、肿瘤的范围、制订治疗方案、评价治疗效果和复查等方面具有很大的作用。