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本研究报道1例少见的单克隆免疫球蛋白异常组织沉积引起的冷球蛋白血症。患者男，65岁，反复双下肢水肿半年，加重1个月。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全。血清免疫固定电泳发现单克隆IgM-κ轻链；骨髓穿刺活检镜下少量浆样细胞（约5%）；肾组织穿刺活检：光镜膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光IgM（4+）、IgA（2+）、C3（3+）、C1q（3+），电镜下电子致密物为纤维样特殊改变。血冷球蛋白1802.54 mg/L。诊断为单克隆免疫球蛋白相关冷球蛋白血症肾炎，是具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病。