Duchenne型肌营养不良症骨骼肌凝集素受体异常分布及其意义

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本文应用7种生物素化凝集素,借助ABC免疫酶染色技术,对16例Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者和11例正常对照组的骨骼肌凝集素受体的定位和分布进行了研究。结果表明:DMD患者肌纤维膜上存在局灶性RCA-Ⅰ、WGA、ConA和PNA染色的阴性反应区,其发生率较正常对照组明显为高(P<0.01)。此外,可见一些小纤维的肌浆内RCA-Ⅰ、WGA和ConA染色阳性,以及增生结缔组织的WGA和PNA染色增强。同时,对发生这些改变的可能机制和意义进行简要的探讨。 In this paper, the localization and distribution of skeletal muscle lectin receptors in 16 Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients and 11 normal control subjects were studied by using 7 kinds of biotinylated lectins by using ABC immunoenzyme staining technique . The results showed that the presence of focal RCA-Ⅰ, WGA, ConA and PNA negative staining in muscle fibers in DMD patients was significantly higher than that in normal controls (P <0.01). In addition, some small fibers showed a positive staining for RCA-I, WGA and ConA in the sarcoplasm, and enhanced WGA and PNA staining in proliferative connective tissue. At the same time, a brief discussion is made on the possible mechanisms and significance of these changes.
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