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报告11例小儿先天性肝内胆管囊性扩张症,其中男性4例,女性7例,最小年龄3个月,最大8岁。3岁以内8例(占73％)。随访9例,随访时间6个月～8年,平均4年3个月,未发现癌变。本病临床表现无特异性,复发性胆管炎及右上腹肿块是常见表现。B超是诊断本病的首选方法。治疗以手术为主,手术方式取决于临床类型。着重讨论了本病的诊断和手术方法的选择,并强调术后长期随访的重要性。