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[目的]探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。[方法]分析1995 ̄2007年我院收治的11例上皮样血管肉瘤临床病理资料。[结果]镜下观察肿瘤细胞弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶性坏死。瘤组织内常见互相吻合、大小不等的不规则腔隙,其内衬覆异型瘤细胞,可见单个或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。瘤细胞9例CD34阳性、10例CD31阳性。术后存活期5周 ̄55个月。[结论]上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型,免疫组织化学检测有助于确定肿瘤细胞的内皮分化。