发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹

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报告1例发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹.患者男,16岁.全身红斑、坏死及结痂3个月,发热3d.体格检查:头面部、躯干及四肢密集米粒至蚕豆大红斑及丘疹,部分红斑中央有血疱,结黑痂,阴囊、阴茎明显水肿.皮损组织病理检查:表皮角质形成细胞变性、坏死,颗粒层、棘层增厚,基底细胞液化变性,炎性细胞移入表皮,真皮小血管充血,管壁和血管周围炎性细胞浸润,红细胞外渗.诊断:发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹.应用甲氨蝶呤、环孢素、静脉注射用人丙种球蛋白及糖皮质激素冲击治疗等多种治疗方法,病情控制后,随访2.5年无复发.“,”A case of Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann disease(FUMHD) is reported.A 16-year-old boy presented with disseminated erythemas,ulceronecrotic lesions and crusts for 3 months,and high fever for 3 days.Physical examination revealed diffuse erythemas and papules,some of which with blood blisters and dark crusts.Scrotal penile edema was evident.Histological changes included degeneration of keratinocytes,necrosis,acanthosis,liquefaction of basal layer,and inflammatory infiltrations.A diagnosis of FUMHD was made.Disease was alleviated following treatments with methotrexate,cyclosporine,intravenous immunoglobulins,intravenous corticosteroids.There was no recurrence during 2-year follow up.
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