【摘 要】
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lymphohistiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的
【机 构】
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广州中医药大学第一附属医院血液科,广州中医药大学第一临床学院
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lymphohistiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的临床综合征,常以发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高和肝功能受损等为主要特征[1]。根据病因不同,HPS可分为原发性和继发性两大类,前者具有明确的遗传基因缺陷,多见于儿童,后者多由恶性肿瘤、感染和风湿免疫疾病等引起,常见于成人[2]。
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