目的探讨原发性阴道、外阴恶性黑色素瘤的临床特点。方法回顾性分析天津市肿瘤医院34例原发阴道、外阴恶性黑色素瘤患者的临床资料,并复习中国期刊全文数据库有关文献资料,共247例。结果原发阴道、外阴恶性黑色素瘤发病率低,平均发病年龄52岁,病程6.8个月;首发症状以阴道、外阴肿物(89.1%)、阴道不规则出血(33.2%)、腹股沟肿物(32.4%)及分泌物增多(13.8%)为主;肿瘤部位阴道恶性黑色素瘤多见于阴道下段(60.5%),外阴恶性黑色素瘤多见于大小阴唇、阴蒂及会阴部;Ⅱ、Ⅲ期患者占72.8%,治疗以手术为主(86.2%),辅以化疗、放疗和生物治疗;易复发和转移,远处转移多见于肺、肝脏、腹股沟淋巴结;预后差,5年生存率仅5.4%～27.8%。结论原发阴道、外阴恶性黑色素瘤病期晚,易复发和转移,预后差,治疗以手术为主,早期诊断和治疗是关键。