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目的
探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发乳糜性胸腹水的诊断与治疗。
方法总结山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科首例SLE并发乳糜性胸腹水的诊治过程，并以"系统性红斑狼疮，乳糜性胸腹水，systemic lupus erythematosus，chylothorax and chylous ascites"为关键词，在PubMed、中国知网、万方数据库检索近10年国内外相关文献，分析SLE并发乳糜性胸腹水的诊断、治疗及其发病机制。
结果患儿，女，8岁，诊断为SLE、狼疮性肾炎(肾病综合征型)、急性肾损伤、胸腔积液。给予常规足量激素治疗，同时抗感染、抗凝、降压、利尿等对症支持治疗效果欠佳，患儿仍尿少，血压控制欠佳，胸腹水未见减轻，并且出现呼吸困难症状，予胸腹腔穿刺引流并送检胸腹水，胸腹水检查提示积液性质为乳糜性，予大剂量甲泼尼龙冲击、环磷酰胺冲击及饮食控制治疗，患儿尿量逐渐增多，血压平稳，肾功能改善，乳糜性胸腹水逐渐消退。检索文献共获得完整临床资料的病例7例，给予激素、免疫抑制剂针对SLE治疗并控制饮食，5例患儿临床症状明显缓解，2例死亡。2例死亡病例经激素和免疫抑制剂治疗后胸腹水均明显减少，死于其他病因。
结论SLE并发乳糜性胸腹水相对少见，儿童发病更是罕见，本病报道虽不常见，但治疗上并无特殊之处。对SLE合并顽固性胸腹水应想到乳糜性胸腹水的可能，早诊断、早治疗有利于患儿病情恢复。