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目的探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤(DLGNT)的临床、影像和组织学及分子遗传学特征;提高对DLGNT的诊断能力,并为临床处理提供经验。方法回顾分析2例DLGNT患儿的临床资料,总结其临床、影像、病理学特征和处理经过;并复习相关文献。结果本组2例患儿均为男性,年龄为9岁和7岁,均因“脑积水”入院。MRI检查均显示脑膜和脊膜多发性病灶,T2WI呈高信号囊状和结节状,增强扫描脑沟、脑裂及脑池多发性线状和环形异常强化影。组织病理学检查2例患儿均可见肿瘤侵犯软脑膜,少突胶质细胞样肿瘤细胞弥漫分布。例1患儿混有排列