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肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension,PAH)作为逐渐得到重视的一大类心血管疾病,其主要特征是肺血管重构引起的阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡。2003年美国胸科医师学院(American College of Chest Physicians,ACCP)和欧洲心血管病协会(European Society of Cardiology,ESC)将肺动脉高压规范定义并划分为以下几类:(1)特发性肺动脉高压;(2)家族性肺动脉高压;(3)相关因素所致的肺动脉高