目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的中医证型分布及临床特征,以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法:收集上海中医药大学附属曙光医院肝病科住院的74例PBC患者临床资料,进行回顾性分析。结果:74例患者中肝肾亏虚型36例(49%)、湿滞血瘀型20例(27%)、肝郁脾虚型18例(24%);主要症状及体征出现例数及频率分别为:口干30例(40%)、乏力74例(100%)、皮肤瘙痒24例(32%)、纳差67例(91%)、尿黄49例(66%)、脾大68例(91%);AMA/AMA-M2阳性率达77.03%;GGT、TBil、DBil、Alb、TC、TG等生化指标在不同证型中比较,差异无显著性意义(P>0.05)。结论:PBC患者的中医证型主要有肝郁脾虚型,湿滞血瘀型,肝肾亏虚型。湿滞血瘀型患者以尿黄最为常见,湿滞血瘀型患者AMA-M2、AMA、ANA阳性率明显偏高。脾大、乏力、纳差在各证型患者出现的频率均较高,皮肤瘙痒常见。肝郁脾虚型患者平均总胆汁酸较低。