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肾细胞癌可引起各种类型的副肿瘤综合征包括内分泌紊乱和血液学改变等;类白血病反应是机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应,多种恶性肿瘤可引起类白血病反应;肾细胞癌引起类白血病反应曾有个别病例报道,但均为中性粒细胞型类白血病反应。本文报道了1例罕见的以异常嗜酸粒细胞升高为表现伴肉瘤样分化的肾细胞癌患者的诊断及治疗过程,并结合文献复习,以提高临床医生对该类疾病的认识。