【摘 要】
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目的总结IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及腹膜后及肠系膜的临床特点及CT表现,以提高对该病的认识。方法回顾性分析6例确诊为IgG4-RD患者的临床表现、实验室检查资料、CT表现、病
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目的总结IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及腹膜后及肠系膜的临床特点及CT表现,以提高对该病的认识。方法回顾性分析6例确诊为IgG4-RD患者的临床表现、实验室检查资料、CT表现、病理结果等。结果IgG4-RD临床表现无明显特异性,可有颈面部浮肿、下颌肿胀、眼睑肿胀、腰背部隐痛等症状;血清IgG水平升高,尤其是IgG4显著升高;CT表现为腹膜后输尿管周围、肠系膜区、腹主动脉旁纤维包块或腹腔、腹膜后淋巴结肿大等;受累脏器组织病理学表现为大量淋巴细胞及浆细胞浸润和纤维化;糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。结论IgG4-RD累及腹膜后及肠系膜的临床症状缺乏特异性,CT表现主要为腹腔和/或腹膜后纤维化改变,也可表现为多发淋巴结肿大,易误诊或漏诊,需提高对该病的认识。
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