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脊索瘤是一种少见的、具有局部破坏性的肿瘤,起源于错置或残留的胚胎脊索组织。脊索瘤属低度恶性肿瘤,很少发生转移。颅底脊索瘤多发生在颅底蝶枕交界部,常见于斜坡、鞍区和中颅窝,颈静脉孔区亦可发生脊索瘤,但较为罕见。其自然病程表现为持续加重的颅底骨侵蚀以及邻近神经血管结构的直接受压从而导致一系列的临床表现。由于颅底脊索瘤的位置深在而且侵犯周围骨质、神经和大血管等重要结构,其治疗是神经外科的一大难题。近年来,随着神经影像学、颅底外科学以及立体定向放射技术的长足发展,颅内脊索瘤的诊断及治疗取得明显进展。