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本文报道一家3例Peutz-Jephers综合征,其中2例因肠套叠肠坏死行肠切除术,术后又因多发小肠穿孔二次手术,修补术后再次穿孔死亡。皮肤粘膜色素斑、胃肠道息肉、阳性家族史是本病的临床特点和诊断要点,肠套叠是本病的主要并发症之一。认为多发肠穿孔的原因可能是肠壁缺血,肠腔内高压,但遗传体质因素也应考虑。