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目的 探讨粘多糖病的头颅CT表现和临床的联系。方法 收集我院收治的7例粘多糖贮积症患儿的临床和CT资料。患儿均为男性，年龄范围为1岁1个月一10岁，其中PMSⅠ型4例、Ⅱ型1例和Ⅳ型2例。7例均进行头颅CT平扫，其中4例曾进行普通X线平片检查。结果 头颅CT平扫显示脑室扩张（6例）、脑外间隙（包括脑池和蛛网膜下腔）增宽（6例）和脑白质低密度灶（5例）。2例表现为脑白质密度普遍减低。结论 粘多糖病头颅CT表现主要为脑室扩张与脑外间隙增宽和脑白质低密度灶。其中脑室扩张和脑外问隙增宽可能与脑萎缩有关，并与患儿智