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神经纤维瘤病（NF）系多系统受累的先天性、遗传性常染色体显性遗传病，来源于神经嵴的错构瘤紊乱［1］，受累下颌骨的放射学表现证实NF来源于中胚层[2].1882年由Von Reckinghamsence首先报道，亦称Von Reckinghamsence病,是最常见的神经皮肤综合征，主要表现为皮肤咖啡色素斑、皮肤神经纤维瘤、虹膜Lich小体，除累及中枢及周围神经系统外，尚可累及骨骼、生殖腺等组织。其中神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）约90%表现为双侧第Ⅷ颅神经雪旺细胞瘤［3］，故亦称听神经瘤病。其发病率为1/3.