成人原发性抗体缺乏的实验室诊断 Spickett Gp et al

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原发性抗体缺乏(PAD)被认为是一种或一种以上免疫球蛋白(Ig)同型或亚类减少或缺乏,倘若无其它疾病所致。有些患者可能存在正常血血清Ig,但是对病原菌不起相应的反应,这样的患者同样称为PAD。它有三种类型:一类为X连锁无Ig血症(XLA)。二类为变异的免疫缺乏症(CVID),(它包括IgG亚类和特异抗体缺乏),三类为选择性IgA缺乏。其它抗体缺乏综合症是罕见的,大多数病例的临床特征、诊断和治疗与PAD的三种类型的抗体缺乏相类似。
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