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目的探讨特发性的肝胰动静脉畸形（Idiopathic Hepatic and Pancreatic ArteriovenousMalformations,IHPAVM）临床与影像诊断。方法分析1例经CT、CDFI、DSA及手术证实的IHPAVM,结合文献进行临床及影像诊断回顾性分析。结果肝门、肝胰多发结节、扭曲增粗畸形血管影,伴肝静脉早期显影。胰十二指肠下动脉增粗、迂曲,并有粗大分支向肝脏供血。结论多层螺旋CT增强及CDFI、DSA检查能显示IHPAVM血流动力学改变的影像学表现,可为IHPAVM诊断及鉴